Банту-порфирия

У нас такие случаи описаны Стояновым, Бочваровым, Георгиевой и Бакаловым, Доскаловым и Ивановым. Заболевание распространено, где в последние годы разрабатываются некоторые клинические проблемы. Банту-порфирия. Банту-порфирия в сущности представляет собой форму PCTS с типичной клинической и патобиохимической картинами, развивающимися по тем же молекулярным механизмам. Заболевание широко распространено среди негров банту в Южной Африке, употребляющих большие количества пивоподобного напитка. Это пиво содержит в среднем 38 мг Fe/1 л, так как его ферментация происходит в железных сосудах. Исследования показали, что в среднем прием железа с пищей и пивом составляет около 100 мг в день, что приводит к выраженному сидерозу печени и развитию PCTS. Ясная роль железа и алкоголя и отсутствие данных о наследовании показывают приобретенный характер банту-порфирий. Гексахлорбензоловая (турецкая) порфирия. После употребления обработанных фунгицидом гексахлорбензолом пшеничных посевных семян в области Диар Бекир (Турция) заболело 3000 человек с клинической и патобиохимической картиной, типичной для PCTS. Она являлась первой клинической формой порфирий, развившейся под воздействием внешнего фактора — химического вещества. Однако изучение молекулярных механизмов заболевания при этом уникальном случайном эксперименте на людях не проводилось. Впоследствии мощное порфириногенное действие гексахлорбензола было изучено на животных и в настоящее время используется для создания экспериментальной модели печеночной порфирий.