Благоприятные результаты

Диагностика. Благоприятные результаты своевременно начатого диетического лечения требуют возможно более ранней диагностики, что стало бы реальным только при обязательном обследовании всех новорожденных. Оно производится чаще всего с помощью пробы с FeCl3, реактивных бумажек Phenistix или пробы с динитрофенилгидразином (со свежей мочой!). Их недостаточную специфичность и чувствительность можно компенсировать, используя микробиологическую пробу Гатри. В литературе есть сравнительные данные и оценка выше указанных методов. Лечение. ФА является незаменимой аминокислотой и его минимальное введение с пищей абсолютно необходимо. Так как белковые составные части естественных продуктов питания содержат от 3 до 5% ФА, то все продукты, богатые белками, следует исключать из рациона. Необходимые количества других аминокислот вводятся в виде молочных и других гидролизатов, которые искусственно лишены ФА. Существует ряд коммерческих препаратов — Lofenelac и др., содержащих менее 10 мг% ФА. Диетическое лечение следует начинать в условиях стационара с более строгим ограничением ФА, постепенно увеличивая его количество при поддержании уровня в плазме около 8-10 мг%. В дальнейшем применение диеты нуждается в постоянном клиническом и биохимическом контроле. Клинические наблюдения показывают, что правильный диетический режим не позже 10-го месяца жизни предохраняет ребенка от тяжелых поражений мозга, а если начать его до 3-й недели жизни, умственное развитие обычно остается нормальным.