Болезнь Эбштейна

Если сужение устья легочной артерии выражено нерезко, то клиническая картина триады Фалло напоминает клинику изолированного стеноза легочной артерии. Одышка и цианоз появляются при резком сужении устья легочной артерии. Они усиливаются по мере роста ребенка и при физических нагрузках. При выслушивании во втором — третьем межреберье слева определяется систолический шум. Второй тон в области легочной артерии ослаблен. Рентгенологическая картина при триаде Фалло нередко напоминает таковую при изолированном сужении легочной артерии. При выраженном стенозе устья легочной артерии увеличение правых отделов сердца приводит к увеличению сердца в поперечнике. Правый желудочек при этом нередко становится краеобразующим на левом контуре сердца. Постстенотическое расширение легочной артерии обусловливает расширение ствола, а иногда и проксимального отдела левой легочной артерии. Обращает на себя внимание несоответствие между расширенным стволом и узкими ветвями легочной артерии, повышенной прозрачности легочными полями, иногда с обедненным легочным рисунком. На рентгенокимограмме в таких случаях определяется большая амплитуда пульсации ствола легочной артерии и отсутствие или ослабление пульсации сосудов корня. В случаях, когда порок протекает с выраженным цианозом, рентгенологически определяется увеличение левого предсердия. Диагностика триады Фалло на основании обычных методов рентгенологического исследования остается сложной, и только наличие клапанного стеноза легочной артерии с пост-стенотическим расширением ее и одновременное увеличение предсердий свидетельствуют в пользу этого порока. Наиболее сложным при этом пороке является установление сообщения между предсердиями. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют установить сброс крови на уровне предсердий. Нередко зондом удается пройти через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно из правого предсердия в левое.