Болезнь Леттерера-Зиве

Течение заболевания острое, чаще всего несколько недель; в редких случаях оно продолжается до 1-2 лет. Клинические проявления напоминают инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, кожная пурпура, язвенный стоматит, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Со стороны крови отмечается анемия вторичного характера с наличием нормобластов. При поражении стенок мелких бронхов могут быть явления обтурационной эмфиземы. Заболевание в большинстве случаев приводит к смерти, иногда от присоединившейся вторичной инфекции. Применение антибиотиков может не только устранить вторичную инфекцию, но и повести к выздоровлению [Фишер (Fischer)]. В некоторых случаях рентгенотерапия изменяла характер болезни и приводила к развитию симптомов костного ксантоматоза (Снеппер). При болезни Леттерера-Зиве, как правило, выражены висцеральные поражения с развитием очагового или диффузного гранулематозного процесса. Макроскопически в этих органах и в костях обнаруживаются серовато-розовые или желтоватые опухолевидные узелки различных размеров, которые в костях носят деструктивный характер; рентгенологически они сходны с очагами при остром ксантоматозе (болезни Ганда-Шюллера-Христиана).