Энзимопатий желчно пигментного обмена

Успехи в изучении обмена желчных пигментов способствовали выяснению патогенеза и патобиохимии желтух. Создались возможности для построения приемлемой в настоящее время патогенетической классификации желтух транспортного типа, которой мы будем придерживаться в настоящем изложении. Обмен желчных пигментов, включает ряд этапов, подробно рассмотренных в ряде современных обзоров и моногоафий. Билирубин является нормальным продуктом распада гемоглобина. Этапы этого превращения еще не полностью выяснены. Из всех предложенных до настоящего времени моделей распада гемоглобина, несмотря на высказываемые возражения, самой приемлемой является модель Tenhunen и соавт. Авторы доказали существование адаптивного энзима гем-а-метенилоксигеназы в микросомной фракции ретикуло-эндотелиальных клеток в селезенке, печени, костном мозге, коже. Энзим расщепляет осметиновый мост тетрапирролового ядра гемоглобина, при этом образуется биливердин и выделяется СО. Биливердин превращается в билирубин под действием цитоплазматической биливердин-редуктазы. При всех состояниях, сопровождающихся укорочением жизни эритроцитов (врожденные и приобретенные гемолитические состояния), выработка билирубина резко усиливается. При определенных условиях это приводит к гипербилирубинемии за счет непрямого билирубина. Врожденные гемолитические желтухи рассмотрены в другом разделе настоящей монографии.