Фиброэластоз

Утолщение эндокарда создает механическое препятствие для сердечных сокращений, затрудняет диастолическое наполнение сердца и систолическое опорожнение пораженных отделов. Клиническая картина. Заболевание наблюдается чаще у грудных детей и лишь изредка встречается в зрелом и пожилом возрасте. Размеры сердца увеличены преимущественно за счет левого желудочка, быстро наступает сердечно-легочная недостаточность. У новорожденных и детей раннего возраста длительность болезни небольшая — рано наступает смертельный исход. У детей старшего возраста болезнь принимает хроническое течение. Со стороны сердца наблюдаются цианоз носогубного треугольника, одышка, частый пульс. Тоны сердца приглушены, иногда выслушивается систолический, а также и диастолический шум. Часто увеличивается печень и селезенка. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение размеров сердца преимущественно влево за счет левого желудочка; сокращения желудочков слабые, едва улавливаются. По мере увеличения сердца в течение болезни усиливается сосудистый рисунок легких, что соответствует появлению гипертонии в малом круге кровообращения. Иногда выявляются стойкие ателектазы. Изучение легочного рисунка является очень ценным рентгенологическим признаком, помогающим отличать фиброэластоз от других сердечно-сосудистых пороков. По данным А. Профис и М. Паевского (1964), наблюдавших 8 больных, при фиброэластозе отмечается равномерное сужение сосудов в нижних отделах легких и расширение сосудов в верхних полях, наличие поперечных линий Kerley (1951) вблизи синусов, что указывает на интерстициальный легочный отек, высокое венозное давление и недостаточность левых отделов сердца. При врожденных пороках с повышенным легочным кровотоком в отличие от фиброэластоза наблюдается равномерное сужение всех периферических сосудов при расширении главных и сегментарных артериальных стволов.