Интерес к гиперлипопротеинемиям

Интерес к гиперлипопротеинемиям непрерывно возрастает. Это обусловливается их относительно высокой частотой (от 5 до 12% населения). Частой является и гиперлипидемия при ожирении, исчезающая при снижении веса. Здесь мы рассмотрим только те гиперлипопротеинемий, при которых доказан энзимный дефект, лежащий в основе патобиохимического механизма заболевания, а именно гиперлипопротеинемия I типа (экзогенная гипертриглицеридемия, индуцированная жирами) и семейный дефицит лецитинхолестерола-цилтрансферазы. Тип I. Экзогенная гипертриглицеридемия (гиперхиломикронемия, индуцированная жирами. Болезнь Burger — Grtitz) Начиная с 1932 г., когда заболевание было описано Burger, Griitz, в литературе сообщалось только о нескольких десятках случаев. Заболевание характеризуется высокой концентрацией хило-микронов в плазме натощак и при нормальном режиме питания. Патобиохимия и патогенез. В экспериментальных исследованиях были отвергнуты гипотезы об анормальном строении хиломикронов, о наличии ингибитора соответственно активаторам липопротеин-липазы). Исключена возможность замедленной очистки хиломикронов из-за дефекта в реэстерификации и усвоении триглицеридов. Единственным вероятным биохимическим дефектом при этом заболевании до сих пор остается сниженная активность липо-протеинлипазы. Косвенным доказательством этого является улучшение клинико-лабораторного синдрома при обезжиренных диетах.