Изменения активности энзимов в печеночной ткани

Из многочисленных метаболических цепей, расположенных в митохондриях (окислительное фосфорилирование, (3-окисление жирных кислот и др.), клиническое значение имеют прежде всего глютаматдегидрогеназа и алкоголь-дегидрогеназа. Смешанное расположение (цитоплазменно и мито-хондриально) имеют ГОТ, малатдегидрогеназа, гексокиназа и др. В эндоплазматическом ретикулуме расположены 6-глюкуронидаза, глюкуронилтрансфераза и глюкозо-6-фосфатаза. В лизосомах содержатся кислая фосфатаза, пептидаза, рибонуклеаза и другие гидролитически действующие ферменты. Изменения активности энзимов в печеночной ткани отражаются на ферментной активности в сыворотке, которая легко может быть исследована и может служить в качестве индикатора состояния гепатоцита. При печеночных заболеваниях в сыворотке чаще всего находят гипер — или гипоэнзимемию. Гипоэнзимемия наблюдается в основном относительно секреционных энзимов. Когда причиной является генетически обусловленная недостаточность биосинтеза фермента в печени, в сыворотке обнаруживается полное его отсутствие и эти заболевания относятся к дефект диспротеинемиям (гепатолентикулярная дегенерация, афиб-риногенемия и др.). Сюда относятся и случаи с наследственной атипической псевдохолинэстеразой, а также и так называемая наследственная непереносимость фруктозы, при которой в печени и сыворотке определяется полное отсутствие фруктозо-1-фосфатальдолазы. Снижение секреционных энзимов в сыворотке при острых и хронических печеночных заболеваниях следует интерпретировать как результат сниженного биосинтеза. В редких случаях это может быть связано с ингибированием, разрушением или усиленным элиминированием фермента.