Лапароскопия и печеночная биопсия

Лапароскопия и печеночная биопсия дают достоверные сведения о поражении печени. Решающим признаком является повышенное содержание меди в биоп-сиином материале печеночной ткани. Дифференциальная диагностика. Следует иметь в виду ряд неврологических и печеночных заболеваний — диссеминированный склероз, паркинсонизм после перенесенного энцефалита, позднюю семейную церебральную атрофию, синдромы поражений нервной системы при отравлениях ртутью и др., активный хронический гепатит, постнекротический цирроз печени, гемолитические анемии и др. Лечение. Основывается на применении препаратов, связывающих медь в тканях печени и базальных ганглиях и ускоряющих ее выведение из организма. С 1951 г. и до сих пор применяется препарат BAL (2,3-демеркаптопропанол) и советский препарат унитиол. Результаты лечения этими препаратами быстро-преходящие, а их применение только парентеральное. Нередко развиваются реакции непереносимости и усиливаются некоторые проявления болезни. Значительный прогресс в патогенетической терапии болезни Wilson — Коновалова наступил после введения в практику в 1956 г. Walsche препарата с сильным хелатобразующим действием — D-пеницилламина гидрохлорида. Это препарат pVP-ДИметилцистеин, является метаболитом гидролиза пенициллина без антибиотического действия. Его сильный хелатобразующий эффект обусловливается содержащимися в его молекуле SH2-NH2 группами. В клинической практике используется только D-изомер. Назначается на длительное время ежедневно в дозе 900—1200 мг (6-8 капсул по 150 мг внутрь). Наши исследования и работы других авторов показывают, что наступает улучшение функции и структуры печени. Освобождение гепатоцитов от токсического действия меди и хорошие регенераторные и компенсаторные возможности печени молодого организма способствуют значительному восстановлению пораженного органа. Кроме того, D-пеницилламин оказывает специфическое подавляющее действие на синтез коллагена и препятствует развитию фиброза и цирроза печени.