Мальтазный и изомальтазный энзимный дефицит

Мальтоза и изомальтоза являются продуктами разложения крахмала. Они образуются под влиянием амилазы слюны и поджелудочной железы. Чистая мальтозная непереносимость является сравнительно редким заболеванием, так как в кишечнике известны 3 мальтазы, а полное отсутствие всех трех мальтаз встречается редко. С другой стороны, разложение крахмала происходит медленно и не загружает пищеварительный тракт; 100 г крахмала дают 3-14 г мальтозы и только 4-5 изомальтозы. Чистый изолированный изомальтазный и мальтазный дефицит до сих пор еще не описан. Этот дефицит обычно сочетается с дефицитом других дисахаридаз. При непереносимости крахмала следует думать о дефиците мальтазы и изомальтазы. При выраженной непереносимости следует иметь в виду хроническую экзокринную недостаточность поджелудочной железы. Существует и крайне редкое состояние врожденного отсутствия амилазы поджелудочной железы. Комбинированный лактазо-мальтазный дефицит (непереносимость лактозы и мальтозы). Лактазная недостаточность, особенно приобретенная, может сочетаться с мальтазным или изомальтазный дефицитом. Улучшение у больных наступает после полного исключения из пищи молока и крахмала. Комбинированный сахарозный, изомальтазный и мальтазный дефицит (непереносимость сахарозы, изомальтозы, мальтозы). Этот комбинированный дефицит встречается сравнительно часто. Считается, что структурный ген, контролирующий синтез нескольких энзимов, затронут токсическим или инфекционным агентом или один и тот же фактор, токсический или инфекционный, повреждает одновременно несколько энзимов. Клиника подобна таковой при лактазном и сахаразном дефиците и описана рядом авторов, в том числе и нами.