Накопление оксалатов

Патологоанатомически обнаруживаются различные по тяжести паренхиматозные поражения почек. Кристаллы оксаловой кислоты находят и в костях, миокарде, яичках, лимфатических узлах, легких, стенке артерий, включая и коронарные, в печени, селезенке, поджелудочной железе и ЦНС. Клиническая картина. Накопление оксалатов в тканях, преимущественно в почках, является основной причиной клинических проявлений болезни. Последние чаще возникают у детей в возрасте до 10 лет в виде симптомов почечно-каменной болезни, которая вместе с сопровождающими ее воспалительными процессами чаще всего быстро приводит к тяжелому поражению почечной паренхимы и смерти до 20-летнего возраста. Однако нередки проявления, вызванные внепочечной локализацией оксалатов: нарушения сердечного ритма, различные артропатми, сосудистые осложнения, даже острый панкреатит. Заболевание имеет семейный характер. Передается аутосомнорецессивно. При оксалозе II типа обнаружение L-глицериновой кислоты в моче патогномонично. Но при I типе прижизненная диагностика затруднена из-за симптоматических (вторичных) гимероксалурий, а клинические проявления со стороны выделительной системы неспецифичны. Пункционная биопсия почки очень важна для диагностики — с ее помощью обнаруживаются кристаллы оксалата кальция в почечной паренхиме. Лечение. Попытки лекарственного влияния на оксалоз или воздействия уменьшенным введением оксалатов с пищей оказались безрезультатными. Лечение симптоматическое.