Нарушения экскреции желчных пигментов

Экскреция конъюгированных желчных пигментов в желчные капилляры является активным трансмембранным процессом, обеспечиваемым энергией за счет обмена глюкозы. Тонкий механизм этого процесса окончательно невыяснен. Процесс стимулируется тироксином, ТТГ и соматотропным гормоном. Ряд веществ конкурентно ингибирует эту систему транспорта: 17-алкил-ловые производные тестостерона, метаболиты прогестерона и эстрогены. В этом экскреционном механизме участвует ряд холефильных веществ: бромсульфалеин, индоцианиновый зеленый, контрастные вещества для холецистографии и др. Изолированное нарушение в экскреции желчных пигментов приводит к гипербилирубинемии смешанного типа, а также к гепатоцеллюляр-ным и холестатическим желтухам. Синдром или так называемая хроническая идиопатическая желтуха с накоплением пигмента в печени описана в 1954 г. почти одновременно Sprinz, Nelson и Dubin, Johnson. Она является не очень редким семейным заболеванием. Описано более 150 случаев. В Болгарии заболевание описано Ташевым и Браильским. Патобиохимия. Заболевание представляет собой первичный дефект в экстреторном механизме печеночных клеток. В основе этого дефекта могут быть и энзимные нарушения, не изученные до сих пор. Нарушена экскреция не только желчных пигментов, но и всех холефильных веществ типа бенгальского розового, бромсульфале-ина, холецистографических веществ. Однако экскреция желчных кислот не нарушена. Основное нарушение, вероятно, является причиной и характерного для заболевания накопления пигмента в печеночных клетках. Тонкий патогенетический механизм его не разгадан.