Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы выражается зловонными, кашеобразными, обильными, жирными испражнениями. Присоединяются рвота, периоды необъяснимого запора или острой дегидратации, неправильная кривая веса, увеличение живота, ксерофтальмия, петехии, кровотечение из десен и др. В некоторых случаях в клинической картине преобладает гипотрофия без легочных и пищеварительных нарушений, так называемая частая гипотрофическая форма. Она характеризуется отставанием в весе, быстрой гипотрофией несмотря на хороший аппетит. У детей не наблюдается диарея, иногда имеются легкая гепатомегалия и гипопротеинемия, но без развития отеков. Отечно-гипопротеинемическая форма муковисцидоза встречается редко. Клинически проявляется рано — ребенок рождается с нормальным весом, но плохо прибавляет в весе, хотя и находится на грудном вскармливании и имеет хороший аппетит. Испражнения нормальны, но зловонны. К концу первого месяца появляются отеки. Они обыкновенно предшествуют гипопротеинемии. Печень увеличена. Холестаз обусловливает развитие механической желтухи новорожденного, имеющей продолжительное течение. Гнездный билиарный фиброз не проявляется клинически, даже когда он обширный. Мультилобулярный билиарный фиброз развивается после 3 или 5 лет, оставаясь в начале своего развития бессимптомным. Позднее печень становится твердой и шероховатой, развивается портальная гипертензия со спленомегалией, асцитом, гастроррагиями. По данным некоторых авторов, муковисцидоз в 30% является причиной развития цирроза в детском возрасте, однако нашими данными это не подтверждается.