Недостаточность РТА

Все остальные врожденные коагулопатии составляют менее 1 % от общего числа коагулопатии (за исключением недостаточности фактора XI-3-4% от общего числа). Недостаточность РТА, т. е. фактора XI. Согласно теории Seegers, имеется «функциональное нарушение в процессе протромби-нового распада». Поражаются оба пола. Описано около 200 случаев, большая часть больных еврейского происхождения. Клинически устанавливаются легкие кровотечения гемофилического типа у гомозигот с содержанием фактора XI в плазме ниже 20%; у гетерозигот клинические проявления чаще всего отсутствуют или очень слабо выражены. Более тяжелые геморрагии наблюдаются после операций и травм, но не после родов, очень редко — гиперменорея. Недостаточность фактора Stuart — Prower. Крайне редкое заболевание гемофилоподобного типа. Проявляется еще у новорожденных. У женщин бывают гиперменорея, кровоизлияния после родов и др. Кровоизлияния возникают при тяжелых операциях при содержании фактора X в крови ниже 6%. Недостаточность фактора XII. Описано около 100 случаев. Клинические проявления отсутствуют. Диагноз ставится лабораторно. Недостаточность фактора XIII. Описано около 40 случаев. Два случая Egbring имели возможность наблюдать и мы. Клиническими проявлениями являются повторные кровотечения еще при рождении (из пупочного канатика и особенно после оперативных вмешательств). Часты церебральные кровоизлияния. Заживление ран вторичным натяжением нарушено.