Первичная легочная гипертония

Однако большинство исследователей отрицают сифилитическую природу болезни. По данным Edwards (1961), следует различать врожденную и приобретенную форму первичной легочной гипертонии. Причиной врожденной легочной гипертонии служит отсутствие инволюции развития сосудов мышечного типа или сохранение внутриутробного состояния легочных сосудов. Приобретенная форма первичной легочной гипертонии чаще наблюдается у молодых женщин, у которых заболевание связано с эмболией мелких легочных сосудов. В настоящее время считают, что причиной первичной легочной гипертонии является повышение тонуса симпатической нервной системы, которое приводит к спазму легочных артериол, потере их эластичности и склерозу, хотя в современном понимании этой болезни наличие артериосклеротических бляшек вовсе не является обязательным. Существует легочная артериальная гипертония, связанная с увеличением кровотока или же с увеличением сопротивляемости сосудов. Первичная легочная гипертония относится к артериальной гипертонии, обусловленной повышением сопротивления сосудов. В настоящее время имеются все основания считать первичную легочную гипертонию самостоятельным заболеванием. Начавшись, болезнь неуклонно прогрессирует и в течение нескольких месяцев (молниеносная форма) или лет (хроническая форма) приводит к неизбежному летальному исходу. Изредка заболевание может протекать до 10 лет и более. Смерть наступает внезапно при физической нагрузке, напряжении, сопутствующих заболеваниях. В настоящее время обстоятельно изучен морфологический субстрат первичной легочной гипертонии. Гистологические исследования показали резкую гипертрофию мышечного слоя мелких ветвей легочной артерии с сужением просвета их. Множество артерий замыкающего типа свидетельствует о широкой сети коллатерального легочного кровотока. Имеются некрозы стенки мелких артерий.