Развитие механической желтухи

Диагноз и дифференциальная диагностика. При развернутой клинической картине диагностика не затруднена. О муковисцидозе следует думать при отставании ребенка в физическом развитии, гипопротеинемии с отеками, поздней кишечной непроходимости из-за копростаза, экссудативной энтеропатии и выпадении прямой кишки, циррозе печени, шоковом состоянии, летнем перегревании и др. При появлении нарушений пищеварения следует думать о целиакии, хронической диарее различной природы, а-|3-липопротеинемии, непереносимости дисахаридов, врожденном липоматозе поджелудочной железы, врожденном отсутствии поджелудочной липазы, циррозе печени и др. При респираторных нарушениях думают прежде всего о коклюше, астматическом бронхите, астме, недостаточности антителообразования, врожденных и приобретенных бронхоэктазиях, фиброзе легких непанкреатического происхождения и др. Диагноз ставится на основании положительного потового теста (диагностические значения хлора выше 60 мэкв/л), бромидного теста, определения метахроматических грануляций в тканевой культуре фибробластов, стеатореи, ректальной биопсии и др. Для выявления муковисцидоза среди новорожденных используется мекониальный тест — выявление повышенного количества альбуминов в меконии. Прогноз. Прогноз муковисцидоза был очень плохим 10-15 лет тому назад. С ранней диагностикой и лечением прогноз значительно улучшился. Он зависит в основном от времени появления и тяжести легочных изменений. Лечение трудное и продолжается всю жизнь. Мекониальный илеус лечат хирургическим путем. Лечение недостаточности поджелудочной железы включает гиперкалорийную диету, содержащую много белков, мало жиров и достаточное количество углеводов. Назначаются экстракты поджелудочной железы в больших дозах. При гипопротеинемических состояниях проводятся плазмо — и гемо-трансфузии.