Рентгенологическая картина синдрома Лютембаше

Дефект межжелудочковой перегородки, одна из наиболее частых врожденных аномалий сердца, в большинстве случаев является составной частью сложного порока: тетрады Фалло, комплекса Эйзенменгера, транспозиции крупных сосудов и др. Реже наблюдается изолированный дефект межжелудочковой перегородки, который, по данным патологоанатомов, составляет около 5% всех врожденных пороков сердца. Согласно клиническим наблюдениям, проведенным в последние годы, изолированный дефект межжелудочковой перегородки встречается в 25-30% всех бледных пороков сердца. Различают два вида изолированного дефекта межжелудочковой перегородки, которые значительно отличаются друг от друга характером гемодинамических нарушений и клин и корентгенологической картиной. В 85-90% в результате порочного развития перегородки артериального ствола дефект располагается в верхней перепончатой части межжелудочковой перегородки, непосредственно под устьем аорты. В остальных 10- 15% случаев дефект возникает в мышечной части межжелудочковой перегородки. Болезнь Толочинова — Роже. Небольшой врожденный дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки был впервые описан казанским патологоанатомом П. Толочиновым в 1874 г. Спустя 5 лет (1879 г.) клиническая картина этого порока была изучена французом Roger, почему порок и носит название болезни Толочинова — Роже. Ввиду небольшого размера дефекта, обычно не превышающего 1 см в диаметре, который к тому же еще уменьшается при систолическом сокращении мышцы перегородки, объем сброса крови через дефект незначителен. Сброс этот всегда происходит слева направо и не ведет к повышению давления в легочной артерии. Небольшой дефект в межжелудочковой перегородке обычно клинически ничем не проявляется, не влияет на продолжительность жизни больного и не требует лечения.