Результаты лечения

Оно применяется и в качестве профилактического лечения беременных в дородовом периоде. Результаты лечения оцениваются как весьма благоприятные. Механизм действия барбитуратов комплексный. Они влияют как на улавливание желчных пигментов печеночными клетками, так и на экскрецию связанного билирубина в желчных путях. Основное их действие, однако, направлено на активирование системы глюкуронилтрансферазы. Подобное действие на систему печеночного трансспорта желчных пигментов оказывает и ряд других медикаментов: диэтиламид никотиновой кислоты (никетамид, коромин), диазепам или валиум, дикофан, глютетимид, фенилбутазон, оротовая кислота и др. Оротовая кислота, вероятно, повышает биосинтез РНК и ури-диновых коэнзимов, участвующих в глюкуронизации. Сравнительно благоприятной оказывается комбинация низких доз люминала с никетамидом или никетамида с оротовой кислотой. Фототерапия детей, отягощенных ядерной желтухой, проводится в специальной камере кварцевой лампой в течение 6 ч в день. Это лечение снижает частоту и тяжесть проявлений синдрома. Благоприятное действие облучения, вероятнее всего, связано с распадом билирубина в организме до биливердина, дипирролов и диа-зонегативных продуктов, которые легко выводятся и менее токсичны для центральной нервной системы. В раннем детском возрасте наблюдаются и некоторые редкие затянувшиеся непрямые гипербилирубинемии, связанные с ингибицией глюкуронилтрансферазы различными, пока не уточненными веществами в сыворотке больных детей. В 1960 г. Lucey и соавт. описали редкое заболевание, наблюдаемое в 8 семьях и обозначенное как затянувшаяся неонатальная семейная гипербилирубинемия. Желтуха выражена резко. У детей часто развивается ядерная желтуха. Сыворотка матерей и новорожденных детей in vitro ингибирует глюкурониза-цию билирубина и других субстратов. Два из четырех выделенных из сыворотки ингибирующих веществ являются прегнан-диолом и прегненолонглюкуронидом. Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой затянувшейся желтухе детей, находящихся на грудном вскармливании, которая персистирует в течение всего периода естественного вскармливания и исчезает лишь после прекращения кормления грудью. Желтуха усиливается после 7-го дня, достигая 10 мг% общего билирубина, и не сочетается с ядерной желтухой. Материнское молоко в этих случаях подавляет in vitro энзимную систему глюкуронилтрансферазы. Ингибирующее вещество оказалось метаболитом прогестерона, а именно прегнан-З-а-20-В-диолом. Эта гипотеза не нашла подтверждения в последующих исследованиях. Недавно было сообщено, что ингибирующие свойства материнского молока находятся в корреляции с содержанием свободных жирных кислот в молоке. Объяснения этому факту не найдено.