Симптомы со стороны печени

H. В. Коновалов выделил 5 клинических форм заболевания, 4 из которых с хроническим течением: I. Абдоминальная (острая, печеночная форма). 2. Ригидно-аритмично-гиперкинетическая (ранняя форма). 3. Треморно-ригидная (относительно наиболее частая). 4. Треморная (поздняя форма, псевдосклероз Westphal — Strumpel с замедленным течением, характерный для людей старше 20-25 лет). 5. Экстрапирамидно-кортикальная — позднее и редкое проявление заболевания. Симптомы со стороны печени соответствуют медленно развивающемуся циррозу печени. В зависимости от степени поражения имеются соответствующие проявления печеночной недостаточности. У некоторых больных печеночная симптоматика является ведущей, тогда как симптомы экстрапирамидного поражения развиваются позднее. Иногда в детском возрасте (задолго до проявления неврологических симптомов) заболевание может начинаться гемолитическим кризом, после чего спустя несколько месяцев развивается типичная неврологическая симптоматика или признаки паренхиматозного поражения печени, чаще всего с картиной активного хоонического гепатита, остающегося долгое время этиологически не выясненным и в то же время не поддающегося лечению кортико-стерондными гормонами и иммунодепрессантами. Такие больные наблюдались рядом авторов, а также нами.