Уровень кальция в сыворотке

Уровень кальция в сыворотке почти всегда повышен, а при тяжелом поражении новорожденных и у большинства детей гиперкальциемии часто бывает значительной. У грудных и маленьких детей уровень кальция может оставаться нормальным. Гиперкальциемия объясняется тем, что абсорбированный кальций не используется для минерализации костного матрикса и накапливается в крови. Без почечной недостаточности величина сывороточного фосфора находится на верхней границе нормы. При почечной недостаточности имеется гиперфосфатемия. Почечная недостаточность обычно является результатом нефрокальциноза. Прогноз и лечение. Если ребенок проживет первые недели и месяцы, имеется тенденция к постепенному сглаживанию скелетных поражений. Прогноз улучшается при отсутствии нефрокальциноза и почечной недостаточности. Клиническое и рентгенологическое улучшение не связано со значительным повышением сывороточной щелочной фосфатазы или понижением фосфоэтаноламинурии. Развивавшиеся деформации скелета не исчезают и рост остается низким. Bongiovani и соавт. сообщили о благоприятном влиянии на заболевание больших доз фосфатов. Fruser при назначении кортизона получил клинический, рентгенологический и биохимический эффект у одной больной. У детей с клинической картиной краниосиностоза можно произвести раннюю трепанацию по швам для роста черепа. Назначение витамина D в дозах, превышающих обычные профилактические, противопоказано из-за часто сопутствующей гиперкальциемии.