Антитрипсиновые ингибиторы

Наряду с протеолитическими энзимами в сыворотке находятся и их ингибиторы. В сыворотке человека показаны два антитрипсиновых ингибитора, связанные сывороточными глобулинами и названные соответственно аг — и а2-антитрипсиновыми ингибиторами (АТИ). Около 90% сывороточной антитрипсиновой активности обусловливается а2-АТИ, выделенным Schultze в 1962 г. Спустя год Laurell, Eriksson первыми указали на связь между хроническими обструктивными заболеваниями и врожденным дефицитом о-АТИ сыворотки. Их открытие проливает свет на давно предполагаемый наследственный фактор, обусловливающий склонность к более частому и раннему развитию некоторых неспецифических хронических бронхопневмоний. Впоследствии эта проблема была подробно разработана. Было установлено, что с-АТИ идентичен сывороточным преальбуминам и обладает большим наследственным полиморфизмом. Впоследствии был назван Рсистемой, которая состоит из трех составных частей: 1. Общий и с нормальной физиологической активностью, назван типом М. 2. Редко встречающиеся белковые варианты с нормальной физиологической активностью, типы F, X, Y, V и др. 3. Редко встречающиеся белковые варианты с чрезвычайно низкой концентрацией в сыворотке и сильно сниженной физиологической активностью, типы S, Р и Z. По мнению Fagerhol и соавт., oCj-АТИ-дефицит и связанные с ним легочные заболевания встречаются у гомозигот ZZ и SS и у гетерозигот типа MS. агАТИ-дефицит имеет наследственный характер и контролируется аутосомным геном.