Клинически PCTS

С помощью тонкослойного хроматографического определения порфиринов в печени и моче Doss исоавт. раскрыли последовательность патобиохимических изменений при PCTS с использованием в качестве критерия соотношения между уропорфирином, 7-, 6-, 5-карбоксипорфиринами и копропорфири-ном были выделены 4 формы заболевания, имеющие свою клини Хронические печеночные порфирины типа А и В протекают бессимптомно и диагноз можно поставить только биохимически посредством определения порфиринов печени. Вначале увеличивается отложение уропорфирина и 7-карбоксипорфирина в гепатоцитах, а впоследствии увеличивается их выделение с мочой. Заболевание, вероятно, развивается по следующему механизму. Клинически PCTS характеризуется появлением наполненных прозрачной жидкостью пузырьков на тыльной стороне кистей, лице, ушах и шее в сезоны повышенной солнечной радиации. При вскрытии пузырьков образуются поверхностные язвочки. Они покрываются корочками и после их отпадения остаются гипер — или депигментированные участки. Важными симптомами являются легкая ранимость кожи открытых участков тела, фотосенсибилизация, чрезмерноеоволосение в области скул и темно-красный цвет мочи. Для заболевания характерно хроническое рецидивирующее течение, в зимнее время кожные изменения обычно не проявляются. При дальнейшем развитии заболевания присоединяются клинические проявления хронического цирроза в случае классического течения. По данным Бермана и Брауна цирроз печени встречается в 28 раз чаще у больных с PCTS, чем без порфирий. Гепатомы встречаются в 4V2 раза чаще у больных с порфирией и циррозом, чем у больных с циррозомбез порфирий, и в 130 раз чаще у больных с порфириями, чем без порфирий; часто наблюдается и diabetes mellitus.