Непрочно связанная медь

В печени, мозге, эритроцитах медь связана с белком в виде так называемого гепатокупреина, цереброкупреина и эритро-купреина. С желчью ежедневно выделяется за сутки 80-100 мкг меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной дегенерации основное расстройство обмена меди обусловливается генетическим дефектом в синтезе церулоплазмина, вследствие чего его содержание резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и легко откладывается в тканях. В некоторых случаях гепатолентикулярной дегенерации общее количество церулоплазмина в плазме может быть нормальным или близким к норме, но структура церулоплазмина качественно нарушена, т. е. соотношение составляющих его обеих фракций изменено таким образом, что он представляет собой в основном C-D-церулоплазмин. По-видимому, это связано с недостатком синтеза или активности энзима C-D-киназы, катализирующей в норме реакцию превращения C-D-в высокоактивный С-С-церулоплазмин. Непрочно связанная медь при гепатолентикулярной дегенерации отлагается в специфических тканях — печени, ядрах мозга, почках, эндокринных железах, где ее количество многократно увеличивается, и действует там как токсический агент, вызывающий типичные дегенеративные изменения этих органов. Экскреция аминокислот с мочой и нарушение их реабсорбции при гепатолентикулярной дегенерации — результат токсического действия меди на канальцевый аппарат почек. Патологическая анатомия. Изменения в печени обусловливаются степенью отложения люди и индивидуальной реакцией. Вначале наступает стеатоз, снижение содержания гликогена, отложение пигмента, а позже возникают гнезда клеточного некроза, клеточной инфильтрации и пролиферации желчных канальцев, разрастание соединительной ткани до оформления цирроза постнекротического или смешанного (портального и постнекротического) типа.