Приобретенные печеночные порфирий

Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе выявления других больных в семье, и этим доказывается наследственная передача prophyria cutanea tarda hereditaria. При PCTS отсутствует наследственная передача, и в ее развитии играют роль некоторые этиологические факторы. Ими чаще всего являются алкоголь (у 95% больных), соли тяжелых металлов (у 20% больных), хронические заболевания печени — гепатит, цирроз, сифилис (у 15% больных) и др. Биохимически PCTS характеризуется повышенным выделением уропорфирина, преимущественно I изомера, 7-, 6- и 5-карбокси-порфиринов, преимущественно III изомера, и пониженным выделением с мочой копропорфирина. Количество водорастворимых порфиринов кроветворения в испражнениях также увеличено; в костном мозге нормальное, гемоглобин и эритроциты увеличены. В патогенетическом отношении PCTS следует рассматривать как энзимопатию обмена порфиринов, при которой основную роль играют оба механизма. Первичными являются нарушения в декарбоксилиро-вании уропорфиринов и 7-, 6-, 5-карбоксипорфириногенов до ко-пропорфириногена в печени. Пониженный синтез приводит к индукции ДАЛК-С в печени и к увеличению образования порфириногенов, еще больше усугубляющему недостающую активность уропорфириноген-карбоксилазы. Важное значение в патогенезе PCTS имеет отложение железа в печени, что ингибирует уропорфириноген-декарбоксилазу. Алкоголь действует на другое основное патогенетическое звено, облегчая индукцию ДАЛК-С в печени. Так как хронический алкоголизм — явление частое, а печеночные сидерозы — довольно редкое и PCTS является сравнительно редким заболеванием, допускалось соучастие генетически обусловленного дефекта в обмене порфиринов.