Внешний вид мозга

По данным Andre, цирроз развивается только у 18,5% больных. Цитохимическое исследование показывает резко положительную химическую реакцию на медь. Внешний вид мозга обычно без особых изменений. Последние бывают дегенеративного характера и локализованы двусторонне, преимущественно в подкорковых узлах стриопаллидарной системы. В запущенных случаях может наблюдаться небольшое размягчение белого вещества в лобных и затылочных областях. Базальные ганглии содержат большие количества меди. Изменения в почках имеют также дегенеративный характер и сосредоточены в канальцевом аппарате. На задней стенке десцеметовой мембраны роговицы определяются отложения больших количеств меди в виде синевато-зеленого пигмента — кольцо Kayser — Fleisher. При более развитых формах устанавливаются дегенеративно-токсические изменения сердечной мышцы, эндокринных желез (преимущественно гонад) и других органов. Острая форма характерна преимущественно для раннего (детского или юношеского) возраста. Развивается молниеносно и заканчивается летально, несмотря на предпринятое лечение. Проявляется подострой дистрофией печени; повышенной температурой, желтухой, геморрагическим диатезом, отечно-асцитическим синдромом: геморрагическими осложнениями и сравнительно быстрым развитием тяжелой печеночной недостаточности и комы. У этих больных обычно отсутствуют характерные невротические проявления и кольцо Kayser — Fleischer.