Характерный вид

Гранулематозные очаги состоят из ретикулярных клеток, гистиоцитов и макрофагов, содержащих холестерин эстеры. Аналогичные очаги развиваются и во внутренних органах: в печени, селезенке, лимфатических узлах, легких, реже в почках, коже, мозгу, брыжейке, жировой клетчатке орбиты, эпикарде. Гранулематозные очаги локализуются в диплоэ черепных костей, костномозговых пространствах губчатых и костномозговом канале трубчатых. При разрушении кортикального слоя гранулематозные разрастания выходят за пределы кости, что вызывает ряд клинических симптомов: при локализации в костях орбиты — одно — или двусторонний экзофтальм, при локализации в области гипофиза — явления несахарного диабета, инфантилизм или адипозо-генитальный синдром. В некоторых случаях рентгенологически поражения костей не обнаруживаются и выявляются лишь при микроскопическом исследовании. Поражение легких отмечается приблизительно 5 % случаев (Снеппер). Оно сопровождается развитием диффузного интерстициального пневмосклероза, ведущего к тяжелой легочно-сердечной недостаточности. Явления усугубляются расстройствами кровообращения в легких вследствие склероза их мелких сосудов. На почве обтурационной эмфиземы может произойти спонтанный пневмоторакс (Снеппер). Рентгенологически изменения в легких носят характер диффузного склероза или субмилиарной диссеминации.